Cor et Vasa Case Reports 3/2019

CeVR-03_2019_titulka_ico.jpgCor et Vasa Case Reports
Svazek | Volume 2 • Číslo | Number 3
Listopad | November 2019

Stáhnout celé číslo v PDF


Raritní kalcifikovaný amorfní tumor v levé síni jako náhodný nález u asymptomatické pacientky 

D. Štulcová, H. Lubanda, R. Špunda, I. Vítková, P. Matras, J.C. Lubanda, A. Linhart

Kalcifikované amorfní tumory (KAT) srdce jsou raritně se vyskytující benigní útvary charakteristické výraznými kalcifikacemi. Klinicky se manifestují, pokud dojde k obstrukci krevního toku nebo embolizacím kalcifikovaných částí útvaru. Vyjma kalcifikovaných benigních i maligních nádorů lze v rámci diferenciální diagnostiky uvažovat o kalcifikovaném trombu či rozsáhlé extruzi u kalcifikací mitrálního anulu. Echokardiografie je obvykle první metodou, která KAT odhalí, důležitou roli hraje ale i výpočetní tomografie, která je metodou volby při zobrazování kalcifikací. Definitivní diagnóza je histologická. V kazuistice popisujeme případ KAT, který byl náhodným echokardiografickým nálezem zjištěným v rámci předoperačního vyšetření u dosud asymptomatické 70leté hypertoničky. Transthorakální echokardiografie u ní odhalila kalcifikovaný mobilní tumor o rozměrech 25 × 25 mm v levé síni, který nezpůsoboval obstrukci toku. Jícnová echokardiografie potom upřesnila lokalizaci tumoru, který byl připojen stopkou ke stěně síně u báze ouška. Zdálo se, že kalcifikovaný obal tumoru není zcela souvislý a uvnitř je pohyblivý obsah s dalšími menšími útvary. Dle CT byl plášť útvaru souvislý, výrazně kalcifikovaný a centrální část homogenní, bez známek sycení po podání kontrastní látky. Vyšetření pozitronovou emisní tomografií (PET)/výpočetní tomografií (CT) vyloučilo potenciální metastatický proces. Po nekomplikovaném kardiochirurgickém odstranění tumoru a jeho rozříznutí se objevila bezstrukturní žlutohnědá kompaktní tkáň s tekutinou uprostřed. Patolog nález popsal jako fibrotizovaný kalcifikovaný tumor.

Nesprávná indikace k implantaci defibrilátoru u pacienta po infarktu myokardu a akcesorní spojkou Mahaimova typu 

B. Polová, R. Polášek, E. Borišincová, T. Roubíček

Akcesorní dráha Mahaimova typu se vyskytuje vzácně a způsobuje atrioventrikulární reentry tachykardie se širokým komplexem QRS tvaru blokády levého raménka Tawarova. V naší kazuistice přinášíme případ mladého muže s ischemickou chorobou srdeční po infarktu myokardu, kde záměna supraventrikulární tachykardie Mahaimova typu za komorovou tachykardii vedla k implantaci defibrilátoru s nežádoucími komplikacemi (neadekvátní výboje). Elektrofyziologické vyšetření následně odhalilo přítomnost Mahaimovy akcesorní spojky a radiofrekvenční ablace vedla k odstranění arytmií pacienta.

Plicní hypertenze jako vzácný projev generalizovaného karcinomu prsu 

J. Vrtal, M. Branny, J. Mrózek

Onkologické onemocnění nepatří mezi časté příčiny plicní hypertenze a průkaz malignity jako příčiny plicní hypertenze bývá obtížný. Uvádíme případ 77leté pacientky, jež byla v krátkém časovém úseku opakovaně hospitalizována pro progredující dušnost a plicní hypertenzi a u níž až sekce definitivně prokázala tumor prsu s generalizací do plic jako primární důvod plicní hypertenze.

Atypická kardiologická manifestace vzácné mitochondriopatie 

J. Walder, P. Kupková, V. Kaučák, K. Novobílský

Mitochondriopatie představují heterogenní skupinu systémových onemocnění, která vznikají na podkladě mutace nukleární či mitochondriální DNA. Prevalence dědičných mitochondriopatií se odhaduje na jeden případ na 5 000 narozených. Defekt mitochondriálního energetického metabolismu se typicky manifestuje výrazněji v orgánech s vyššími metabolickými nároky – v mozku, myokardu, játrech, v kosterním svalstvu či endokrinních orgánech, symptomatologie tak bývá velmi pestrá a srdeční postižení není specifické. Typická kardiální manifestace zahrnuje hypertrofickou a dilatační kardiomyopatii, arytmie – jak bradyarytmie, tak tachyarytmie, a srdeční selhání. Diagnostika mitochondriopatií je snadná pouze v případě typického neurologického a kardiologického obrazu, ale ve většině případů je obraz atypický a diagnóza obtížně stanovitelná. To dokumentuje i následující kazuistika, ve které popisujeme případ mladého muže, který byl primárně hospitalizován v Městské nemocnici Ostrava pro dekompenzovanou hypertenzi a až následující vyšetření a podrobná anamnéza postupně vedla k odhalení této vzácné diagnózy.

Primární lymfom srdce: od diagnostiky, přes léčbu až k fatálním komplikacím 

A. Madron, J. Dvořáček, T. Paleček

Souhrn Primární nádory srdce jsou vzácná onemocnění s výskytem kolem 0,02 % v dospělé populaci. V 25 % se jedná o tumory maligní, z nichž naprostou většinu představují sarkomy. Vedle nespecifických příznaků, jako je hubnutí, nechutenství či únava, se srdeční nádory mohou projevovat arytmií, srdečním selháváním nebo embolizační příhodou. Naše kazuistika popisuje primární lymfom srdce (PLS) vycházející z pravé komory a pravé síně, který se manifestoval malou plicní embolií. Při standardní léčbě nízkomolekulárním heparinem došlo ke vzniku perikardiálního výpotku s progresí do tamponády srdeční, která si vyžádala urgentní perikardiocentézu. V diagnostice srdečního nádoru hrála významnou roli magnetická rezonance (MR) srdce, kde bylo vysloveno podezření na lymfom. Konečná diagnóza difuzního velkobuněčného B-lymfomu byla stanovena histologicky z tkáně odebrané endomyokardiální biopsií. Doplňující vyšetření pozitronovou emisní tomografií (PET) a trepanobiopsií neprokázala extrakardiální lokalizaci tumoru. Následovala krátkodobě úspěšná chemoterapie s kompletní regresí nádoru. Po pěti měsících od posledního cyklu chemoterapie nicméně došlo k recidivě lymfomu v oblasti zadní části pravé postranní komory mozkové a splenium corporis callosi. K vyloučení nádorové duplicity bylo přistoupeno k odběru tumorózní tkáně metodou stereotaktické biopsie, při níž došlo ke krvácení s provalením do mozkových komor a následným exitus letalis.

„Middleaortic syndrome“ a koarktace aorty-nezvyklá příčina hypertenze u dospělého pacienta ve středním věku 

I. Šimková, R. Stříbrný, M. Černá, E. Čecháková, E. Kociánová, M. Táborský

V kazuistice popisujeme případ dvaapadesátiletého pacienta s kombinovaným postižením aorty – lokalizovaným zúžením v oblasti aortálního isthmu a vzácnou formou koarktace postihující distální hrudní a břišní aortu, označovaným rovněž jako middle aortic syndrome. U většiny pacientů je onemocnění diagnostikováno v prvních třech dekádách života. Případ je proto raritní nejen díky kombinaci obou forem koarktace, ale rovněž díky pozdnímu věku a formě první manifestace onemocnění. Pacient byl klinicky asymptomatický, přestože měl významný gradient na koarktaci. První klinické symptomy byly způsobeny orgánovou hypoperfuzí během paroxysmu fibrilace síní s rychlou komorovou odpovědí. Obtížně kontrolovatelná hypertenze zřejmě delší dobu unikala pozornosti. Potvrzovala to hypertrofie levé komory srdeční zjištěná echokardiograficky v době diagnózy. Po obnovení sinusového rytmu a při adekvátní kontrole hypertenze zůstává pacient nadále asymptomatický, proto prozatím nebylo přistoupeno k invazivnímu řešení.