Úvod: Srdeční cévní malformace se vyskytují vzácně a jejich prvním projevem může být náhlá srdeční smrt způsobená komorovou tachykardií nebo fibrilací komor.
Popis případu: 31letý dosud zdravý muž byl přijat pro spatřenou mimonemocniční oběhovou zástavu. Iniciálním rytmem byla fibrilace komor s promptní obnovou oběhu po defibrilaci. Rodinná anamnéza byla negativní a EKG neukázalo abnormality potenciálně asociované s maligní arytmií. Koronarografií byla zjištěna mohutná dilatovaná ventrikulární větev pravé věnčité tepny zasahující do oblasti spodní stěny a částečně plněná přes kolaterály z levé věnčité tepny. Na CT srdce byl angiograficky verifikován nález popsaný echokardiograficky a na magnetické rezonanci, aneurysma ventrikulární větve velikosti 13x12x11 mm v apikálním mezikomorovém septu, částečně plněného z levé věnčité tepny a komunikující s pravou komorou s malým levo-pravým zkratem. Pacient byl indikován k implantaci subkutánního impalntabilního kardioverteru-defibrilátoru v sekundární prevenci náhlé srdeční smrti. Vedlejším nálezem byla přítomnost hemangiomů jater. Nutnost a indikace řešení cévní malformace bude zváženo dle vývoje její velikosti a jiných projevů v průběhu dalšího sledování.
Závěr: Srdeční cévní malformace mohou představovat arytmogenní substrát s rizikem maligních komorových arytmií. Léčba, pokud je indikována, spočívá v katetrizační nebo chirurgické eliminaci cévní malformace.
