Change language:

SRDEČNÍ AMYLOIDÓZA

J. Pudich, J. Šeleng, E. Kapsová, J. Šyler, N. Paličková, D. Drieniková, K. Musiolová, J. Plášek, H. Pudichová, J. Václavík (Ostrava)

Tématický okruh: Srdeční selhání, transplantace, oběhové podpory

Typ: Ústní sdělení - lékařské, XXXII. Sjezd ČKS

Sdělení navržené do bloku Asociace/PS/OS: PS Chorob myokardu a perikardu

Cíl: Charakteristika pacientů s nově diagnostikovanou srdeční amyloidózou ve FN Ostrava od roku 2021 do počátku roku 2024.

Soubor a Metodika: Retrospektivní observační studie analyzující pacienty s nově diagnostikovanou amyloidózou srdeční (na základě ESC stanoviska pro diagnostiku a léčbu z roku 2021). Byla analyzována data celkem 52 pacientů.

Výsledky: U 22 pacientů byla diagnostikována AL amyloidóza srdeční, u 30 pacientů transthyretinová amyloidóza srdeční. Průměrný věk záchytu onemocnění byl 74 let, u pacientů s AL amyloidózou 63 let, u pacientů s transthyretinovou amyloidózou 82 let. Většina pacientů měla při záchytu onemocnění manifestní srdeční selhání s funkční třídou NYHA III. NT-proBNP bylo při diagnostice pozitivní u všech 52 pacientů s průměrem 7622 ng/l. Průměrná hodnota TnI při diagnostice byla 218 ng/l a TnI bylo vstupně pozitivní u 42 pacientů. Průměrná šíře mezikomorového septa při vstupním ECHO vyšetření byla 17,7 mm. Celková mortalita populace byla za dobu sledování 21%, u pacientů s AL amyloidózou byla mortalita 41%. U 3 pacientů s AL amyloidózou byla úspěšně provedena transplantace srdeční.

Závěr: Amyloidóza představuje multisystémové onemocnění charakterizované extracelulární depozicí nerozpustných agregátů amyloidních fibril v různých tkáních. Postižení srdce představuje závažnou komplikaci a je spjato s vysokou mortalitou. K ovlivnění prognózy a zahájení specifické terapie pacientů je důležitý časný záchyt tohoto onemocnění. V naší skupině pacientů je zřejmý fenomén relativně pozdního záchytu onemocnění kdy většina pacientů měla při diagnostice manifestní srdeční selhání ve funkční třídě NYHA III.