KOLAPSOVÉ STAVY U PACIENTŮ S AL AMYLOIDÓZOU

Úvod: AL amyloidóza (ALA) je systémové onemocnění způsobené abnormální proliferací plasmatických buněk s nadměrnou tvorbou volných lehkých řetězců Ig a jejich ukládáním do orgánů a tkání ve formě amyloidu vedoucí k poruše jejich funkce. Klinické projevy ALA jsou pestré, individuálně rozdílné a závisí na typu a tíži orgánového postihu, jedním z častých symptomů jsou kolapsové stavy.

Soubor: Sledovaný soubor tvoří 4pacienti, kterým byla na našem pracovišti v období 5-11/2023 diagnostikována ALA. První 2 pacienti jsou muži (58 a 69 let), oba dg. v pokročilém stadiu onemocnění s postižením srdce, ledvin a autonomního nervového systému (ANS) s limitující hypotenzí. Jejich recidivující prekolapsové stavy byly zapříčiněny hypotenzí při nízkém srdečním výdeji a autonomní neuropatii. Dalším byl 49letý muž, kterému byla dg. ALA s postižením srdce a ANS, který 1x prodělal ortostatický kolaps po nasazení antihypertenzní léčby a následně další synkopu, jež byla nejasné etiologie. Při EKG monitoraci nebyla zachycena závažnější arytmie, EFV s PSK bylo také s normálním nálezem, bez indukce maligní arytmie. Byl mu implantován dlouhodobý záznamník. V dalším průběhu onemocnění u něj došlo k recidivě náhlé poruchy vědomí se nutností KPR, v paměti záznamníku byla pouze sinusová bradykardie a pravděpodobnou příčinou srdeční zástavy byla elektromechanická disociace. Posledním pacientem byl 35letý muž s postižením srdce a GIT a jedním kolapsovým stavem při vertikalizaci nejspíše ortostatické etiologie, který záhy podstoupil Tx srdce.

Závěr: Kolapsové stavy a synkopy jsou častým symptomem pacientů s ALA. Nejčastější příčinou bývá hypotenze při nízkém srdečním výdeji a autonomní neuropatii. Při infiltraci amyloidem může docházet i k postižení převodního systému a bradyarytmii. K náhlému úmrtí může dojít v důsledku elektromechanické disociace nebo maligní komorové arytmie.