ZÁVAŽNÁ KOMPLIKACE U TĚHOTNÉ PACIENTKY S MARFANOVÝM SYNDROMEM

Úvod:
Disekce aorty je urgentní stav kdy krev proniká trhlinou ve stěně aorty s vytvořením falešného lumen cévy. U těhotných pacientek s Marfanovým syndromem je riziko spontánní disekce aorty vyšší.

Popis případu:
Jedná se o 31letou pacientku s geneticky prokázaným Marfanovým syndromem s lehce rozšířeným kořenem aorty (38x37 mm) dle MRI hrudní aorty. Aktuálně je podruhé těhotná (první těhotenství bez komplikací). Na pravidelných klinických a echokardiografických kontrolách po celou dobu těhotenství přiměřený nález bez progrese. Ve 28. týdnu těhotenství však přichází pro náhle vzniklé kruté bolesti v epigastriu, na hrudi a mezi lopatkami. Hemodynamicky stabilní s TK 120/70 mmHg. Nejprve echokardiograficky vysloveno podezření na disekci Stanford B typu (jednoznačný intimální flap s tokem pouze v jedné části lumen v descendentní aortě), následně toto potvrzeno i MR angiografií aorty (začátek disekce cca 2 cm pod odstupem levé a. subclavia. Konec cca 2 cm pod odstupem pravé renální tepny). Bez známek ruptury či hrozící ruptury. Vzhledem k hemodynamické stabilitě a pokročilému těhotenství zvolen primárně konzervativní postup. Dle kontrolní MRag progrese šíře aneurysmatu o 6 mm, bez progrese rozsahu vlastní disekce. Pro absenci známek orgánové malperfuze a příznivý radiologický i klinický obraz (po celou dobu hemodynamicky stabilní, TK kompenzován na zavedené terapii nepřekračující 125/80 mmHg, bez nutnosti analgetizace) zvolen konzervativní postup. V 35+5 týdnu gravidity proveden nekomplikovaný SC v CA. Pacientka propuštěna s plánem trvalé dispenzarizace.
Závěr:Načasování plánované operace záleží na mnoha faktorech- U pacientek s prokázaným Marfanovým syndromem plánující těhotenství je nutná konzultace gynekologa a kardiologa se zvážením všech potenciálních rizik těhotenství a samotného porodu.