SPECIFICKÁ LÉČBA ARYTMICKÝCH BOUŘÍ U PACIENTŮ S BRUGADA SYNDROMEM

Úvod: Brugada syndrom (BrS) je vzácné onemocnění, jehož první manifestací může být fibrilace komor (FK). Známky BrS mohou být však přítomny jen přechodně a tyto případy jsou pak uzavřeny jako tzv. idiopatická FK. Dojde-li u takového pacienta k rozvoji arytmické bouře, pak je běžná léčba neúčinná a naopak může situaci ještě zhoršit. Cílem sdělení je popis 4 případů BrS a arytmickou bouří s nutností specifické léčby.
Popis případů: Soubor tvoří jednak 3 muži úspěšně resuscitovaní pro FK. Po provedení zobrazovacích vyšetření byla stanovena diagnóza idiopatické FK. Následně tito 3 pacienti opakovaně prodělali epizody arytmických bouří, při kterých bylo typické Brugadovské EKG zachyceno buď spontánně nebo po provokaci ajmalinem. U všech tří bylo dle doporučení Evropské kardiologické společnosti (ESC) indikováno nasazení preparátu chinidin (v České republice neregistrovaného s nutností individuálního dovozu). Od nasazení této léčby se u nich arytmické bouře již neopakovaly. Čtvrtým případem byl 29-letý muž s implantovaným ICD pro známou diagnózu BrS. V den ambulantního vyšetření na našem pracovišti došlo k opakovaným polymorfním komorovým tachykardiím (KT) s nutností hospitalizace. KT recidivovaly a běžná léčba arytmické bouře byla bez efektu. V tomto případě ESC doporučuje nasazení izoprenalinu, který by u pacientů se strukturálním onemocněním srdce situaci spíše zhoršil. U pacienta s BrS však izoprenalin vedl k okamžitému ukončení arytmické bouře.
Závěr: Popisované případy poukazují na nutnost důkladné diagnostiky u všech pacientů po prodělané fibrilaci komor. V případě BrS jsou často nutná opakovaná vyšetření v různých situacích (např. v průběhu arytmické bouře, při horečce, apod.), neboť přítomnost charakteristického EKG obrazu může být jen prchavá. Správné stanovení diagnózy umožní zavedení účinné terapie.
Podpořeno MZ ČR – RVO (FNBr, 65269705).