SRDEČNÍ TRANSPLANTACE U DĚTÍ S RESTRIKTIVNÍ KARDIOMYOPATIÍ

Cíl: Ve svém sdělení uvádíme výsledky vyšetření  a vlastní zkušenosti se srdeční transplantací u dětí s idiopatickou restriktivní kardiomyopatií (RKMP).

Soubor a metodika: V období od  III/1997 do XII/2008 jsme stanovili diagnozu RKMP celkem u 7 dětí ve věku 14měs.- 18 let ( prům. 10,5r.). Všechny  děti jsme zařadili na čekací listinu k ortotopické transplantaci srdce. Transplantaci podstoupilo 5 dětí, jedno se nedožilo a  jedna pac. čeká na transplantaci 
( prům. čekací doba 289 dní). Hodnotili jsme klinický stav, výskyt dysrytmií a výsledky hemodynamického vyšetření před a po srdeční transplantaci. U dětí s PVRI >= 6W.U.xm2 jsme před transplantací provedli test reaktivity plicního řečiště alprostadilem. Při poklesu PVRI<=6W.U.xm2 jsme indikovali ortotopickou transplantaci srdce. U 10-letého chlapce s perzistující vysokou PVRI jsme po 3 měs. léčby sildenafilem dosáhli při testu alprostadilem a NO
hodnot PVRI kompatibilních se srdeční transplantací.

Výsledky:  V našem  souboru  pacientů jsou děti transplantované pro RKMP v dobrém stavu, přežívají 3měs. - 11 let po transplantaci. U všech došlo časně po operaci k poklesu tlaku v plicnici , hemodymické vyšetření  prokázalo nízké hodnoty PVRI.

Závěr:  Srdeční transplantace může být úspěšně provedena  u dětí s RKMP s vysokou plicní hypertenzí se zachovalou reaktivitou plicního cévního řečiště.
Po operaci došlo u všech našich pacientů k normalizaci plicní vaskulární rezistence . Důležité je včasné zařazení dětí s diagnozou RKMP na čekací listinu k srdeční transplantací.