INTRAVASKULÁRNÍ LEIOMYOMATÓZA – RARITNÍ PŘÍČINA DUŠNOSTI

Intravaskulární leiomyomatóza (IVL) je vzácné onemocnění, při kterém dochází k proliferaci buněk hladkých svalů vycházejících z tkáně dělohy  a následnému intravaskulárnímu šíření tumorózních hmot nejčastěji do pánevních žil, ale nezřídka i do dolní duté žíly nebo pravostranných oddílů srdečních. 

KAZUISTIKA
59letá žena byla přijata k dovyšetření rychle progredující dušnosti (vznik pouze 2 týdny před přijetím) a anamnézy bilaterálních otoků DKK. Již dle TTE odesílajícího ambulantního kardiologa popsán suspektní útvar v pravostranných oddílech srdečních s propagací z DDŽ. Bylo doplněno TEE a CT trupu, kde byla zjištěna solidní intravaskulární masa vychazející z oblasti pánevních žil šířící se přes celou DDŽ a pravou síň až do pravé komory srdeční, parciálně obturující ústí trikuspidální chlopně. V oblasti dělohy navíc popsána masa 18x17cm, bez známek invazivního šíření do okolních tkání. Následně byly tyto nálezy analyzovány formou multioborových konzílií za účasti kardiologů, kardiochirurgů, cévních chirurgů a gynekologů a byl indikován rozsáhlý dvoufázový chirurgický výkon, kde v I. fázi provedena extrakce tumorózní masy z horní části DDŽ a srdečních oddílů a následně odloženě ve II. fázi provedeno odstranění rezidua intravaskulární porce tumoru z dolní části DDŽ a pánevních žil spolu s provedením hysterektomie s bilaterální adnexektomií. Histopatologicky se jednalo o leiomyom. Následně byla pacientka 25. den pooperačně propuštěna bez reziduálních symptomů. Ve dvouletém sledování pacientka zůstává asymptomatická a nedochází k recidivě neoplazie.

Cílem prezentace naší kazuistiky je upozornit na vzácné klinické onemocnění IVL, jeho klinický průběh a kardiální manifestaci, důležitost zobrazovacích metod v diagnostice, nutnost komplexního mezioborového přístupu v rozhodovacím postupu a relativně příznivou prognózu tohoto onemocnění.