BRUGADA SYNDROM

Brugada syndrom
Ing. Pavel Beran, MBA
Kardiologická klinika, Centrum vysoce specializované komplexní kardiovaskulární péče FN Plzeň

Brugada syndrom je primární elektrické onemocnění srdce spojené s maligními komorovými arytmiemi. Onemocnění je geneticky podmíněné, avšak jen u 20% nemocných lze prokázat mutaci genu SCN5A kódujícího proteiny sodíkového kanálu. U většiny nemocných včetně těch s jasnou rodinnou anamnézou běžné genetické vyšetření příčinu nezjistí. Prvním projevem onemocnění může být náhlá smrt, včasná diagnostika je proto zásadní. Charakteristické pro onemocnění jsou EKG změny ve svodech z pravého prekordia. Ty jsou většinou přechodné, je proto nezbytné, aby byla EKG křivka s takovými změnami zachována, i když třeba není technicky zcela dokonalá. Klíčovou úlohou zde proto zastává sestra, které EKG pořizuje. Měla by tyto změny umět rozpoznat a upozornit na ně lékaře. Změny v EKG mohou být zcela jednoznačné (tzv. I. typ), mohou být nejednoznačné (typ II a III). Při podezření na Brugada syndrom u nemocného s jiným typem EKG křivky, než je diagnostický (typ I) se provádí ajmalinový test. Principem testu je podání antiarytmika ajmalinu, který blokuje sodíkový kanál. Jeho funkce je u Brugadova syndromu snížená a další snížení jeho aktivity může vést ke vzniku EKG s charakteristickými změnami. Ajmalinový test se provádí podáním 1 mg ajmalinu na 1 kg tělesné hmotnosti pacienta. Podání musí být pomalé za trvalého sledování EKG. Při významném rozšíření QRS komplexu nebo vzniku klinicky závažné komorové ektopie musí být přerušeno. Samotné EKG, i když je klíčové, k diagnostice ale nestačí. Musí být přítomny i další diagnostické ukazatele nebo pozitivní rodinná anamnéza.
Cílem této prezentace je seznámit posluchače s méně známým syndromem bratří Brugadů, sdělit, jakým způsobem lze Brugada syndrom diagnostikovat pomocí EKG či ajmalinového testu.