RÝCHLOPROGREDUJÚCA PľÚCNA HYPERTENZIA U PACIENTKY SO SYSTÉMOVOU SKLERÓZOU.

53-ročná pacientka začala po prekonaní COVID-19 udávať progredujúce dyspnoe, pre ktoré bola v intervale 6 mesiacov opakovane hospitalizovaná. Vzhľadom na pozitívny nález panelu protilátok bolo vyslovené a následne potvrdené podozrenie na systémovú sklerózu (SSc). Pre podozrenie na pľúcnu hypertenziu (PH) bola realizovaná komplexná diagnostika vrátane pravostrannej srdcovej katetrizácie dokumentujúcej ťažkú prekapilárnu PH. Zobrazovacími vyšetreniami bol vylúčený chronický tromboembolizmus a nález diskrétnych intersticiálnych pľúcnych zmien nevysvetľoval stupeň PH. Stav bol hodnotený ako PAH asociovaná so SSc. Vzhľadom na vysokorizikový profil bola inicovaná trojkombinačná špecifická liečba. Po epizóde zlepšenia bola pacientka rehospitalizovaná pre progresiu dýchavice. Napriek miernemu zlepšeniu hemodynamických parametrov došlo k vzostupu nátriuretických peptidov. S prihladnutím na nález rozsiahleho intersticiálneho postihnutia pľúc, akcentácie interlobulárnej septácie, mediastálnej lymfadenopatie a pokles DLCO bolo vyslovené podozrenie na pľúcnu venookluzívnu chorobu. Pacientka bola referovaná transplantačnému pneumológovi. Nasledovala hospitalizácia pre kardiálnu dekompenzáciu s potrebou podávania vazopresorickej a inotropnej podpory. Vrámci liečby PVOD bola ponechaná kombinovaná liečba PAH. Pacientka bola urgentne predstavená transplantačnému pneumológovi, ktorý pre prítomnosť komorbidít kontraindikoval LuTx. 
PAH a PVOD patria medzi komplikácie pacientov so SSc. Prevalencia PVOD u týchto pacientov nie je známa, podľa niektorých prác sú CT znaky PVOD prítomné u 2/3 pacientov s prekapilárnou PH. Špecifická liečba PAH môže viesť k rozvoju pľúcneho edému. Možnosti konzervatívnej liečby PVOD sú limitované. V niektorých prípadoch môže vazodilatačná liečba viesť k stabilizácii pacienta a premosteniu k LuTx, ktorá predstavuje jedinú kuratívnu metódu.