NONKOMPAKTNÍ KARDIOMYOPATIE

Úvod: Nonkompaktní kardiomyopatie (LVNC) je vzácné onemocnění podmíněné intrauterinní poruchou myokardiální morfogenze. Nonkompaktní myokard se vyskytuje zejména v apikální části levé komory (LK) a středních segmentech laterální a spodní stěny. Ve 25-44% případů nacházíme familiární výskyt onemocnění.

Kazuistika: 47letá dosud zdravá pacientka s anamnézou asi 2 měsíce trvající námahové dušnosti NYHA II byla odeslaná ambulantním kardiologem k došetření nově diagnostikované deprese systolické funkce LK. Echokardiograficky popsána kulovitá remodelace levé komory s difúzní hypokinézou, EF LK 20-25%. Koronarografie negativní. V rámci dalšího došetření byla doplněna magnetická rezonance srdce, kde byl na laterální stěně levé komory popsán nález ztenčeného kompaktního myokardu s výraznou trabekularizací splňující kritéria pro non-kompakci. Byla nastavena léčba srdečního selhání dle doporučených postupů s postupnou uptitrací a záhajena antikoagulační terapie. Následně byl implantován jednodutinový kardioverter-defibrilátor z primárně preventivní indikace. Nyní po 9 měsících od stanovení diagnózy došlo k poklesu NT pro BNP ze vstupních 4200 ng/l na 380 ng/l a zlepšení ejekční frakce levé komory na 30-35% . Pacientka je t.č. subjektivně zcela bez potíží ve funkční třídě NYHA I.

Závěr: LVNC se nejčastěji manifestuje srdečním selháním, arytmiemi či trombembolismem. Základní zobrazovací metodou v diagnostice LVNC je echokardiografie. Při diagnostických rozpacích by měla následovat magnetická rezonance. Terapie je symptomatická. Dle platných doporučení by při poklesu EF LK pod 40% měla být zvážena antikoagulační terapie.