PRAKTICKÝ PRŮVODCE SRDEČNÍ AMYLOIDÓZOU

Cíl: Účelem sdělení je zdůraznit klinickou významnost srdeční amyloidózy (CA) a pragmatickou formou zpřístupnit tuto problematiku širšímu spektru lékařů tak, aby byl zefektivněn screening amyloidózy i mimo kardiocentra.
Metodika: Rešerše studií a metaanalýz.
Výsledky: Recentní meta-analýza 3303 pacientů se srdečním selháním popsala amyloidovou kardiomyopatii u 13,7% z nich. 25% pacientů s transthyretinovou amyloidózou umírá během 24 měsíců od stanovení diagnózy, stejného procenta úmrtí je v případě AL amyloidózy dosaženo za 6 měsíců. Pro amyloidózu svědčí zejména difuzní zbytnění myokardu spolu s absencí EKG známek hypertrofie komor. Oproti „pravé hypertrofii“ je v případě CA typicky přítomna porucha longitudinální systolické funkce s apical sparing fenoménem a vysoké plnící tlaky levé komory – za cut-off hodnoty specifické pro CA lze považovat bazální longitudinální strain ≤-11,3% a poměr E/e‘ ≥12,3.
Závěr: Srdeční amyloidóza má mimořádně závažnou prognózu, bohužel se stále jedná o poddiagnostikované onemocnění, přitom přibývá dat o jeho reálně vysoké prevalenci v souborech pacientů se srdečním selháním. Protože jsou dostupné relativně přímé a jednoznačné postupy diferenciální diagnostiky CA, a v České republice existuje několik center specializovaných na tuto problematiku, lze očekávat zlepšení situace ve prospěch nemocných, nicméně je nezbytná participace i kardiologů a všeobecných internistů působících vně kardiologických klinik.