TROMBÓZA VENA MESENTERICA SUPERIOR U PACIENTA S HEMORAGICKOU DIATÉZOU

Prezentujeme případ 56leté pacientky s trombózou vena mesenterica superior (VMS) jako komplikací hereditární hemoragické teleangiektázie (HHT). Pacientce s teleangiektáziemi na rtech a jazyku byla náhodně diagnostikována mikrocytární anémie s nutností hemosubstituce. V rámci pátrání po zdroji byly nalezeny angiodysplázie gastrointestinálního traktu (GIT) s jejích endoskopickým ošetřením. V dalších letech pacientka prodělala embolektomii z tepen dolních končetin. Na MR mozku byl nález postischemických změn a po celou dobu se jí objevovali třískovité embolizace a docházelo ke chronickým krevním ztrátám. Až následně pomocí CT byly diagnostikovány plicní arteriovenózní malformace (AVM), které byly embolizovány ocelovými spirálami. Za další 4 roky byla pacientka vyšetřená pro cévní ileus při trombóze VMS. Byl proveden neúspěšný pokus o trombolýzu s následnou resekcí 30 cm ilea a pacietnka dále aplikovala redukovanou dávku LMWH. Za 4 měsíce došlo nicméně k recidivě obtíží při progresi trombózy VMS. Po zahájení terapeutické antikoagulační léčby LMWH se stav stabilizoval a po opětovném endoskopickém ošetřením GIT je pacientka bez zhoršení krvácivých projevů.

HHT známá také jako Rendu-Osler-Weber je dědičné onemocnění, kde mutace v genech vede k poruše angiogeneze s tvorbou abnormálních krevních cév, které mají fragilní cévní stěnu. Prevalence onemocnění je 1:8000 a je charakterizováno vznikem mukokutánních a viscerálních angiodysplázií. K projevům patří epistaxe a výskyt teleangiektázií na kůži a sliznicích. Krvácející angiodysplázie GIT společně s recidivujícími epistaxemi vedou ke chronické anemizaci. Další projevy souvisí s přítomnosti AVM v plicích, játrech a mozku, a mezi nejzávažnější patří paradoxní systémová embolizace, srdeční selhání či krvácení. K vzácním projevům patří tromboembolická nemoc, přičemž trombóza VMS je popsána velice vzácně.