ANGIOSARKOM SRDCE - POPIS KLINICKÉHO PŘÍPADU

ÚVOD: Primární nádory srdce jsou vzácné onemocnění s četností 0,001 – 0,28 %. Zhruba 25 % bývá maligní povahy, pokud jsou lokalizovány v pravostranných oddílech, je maligních až 50%. Záludnost nádorů srdce je dána především pozdním nástupem nespecifických příznaků.
POPIS PŘÍPADU: 36-letý doposud zdravý muž byl vyšetřován pro cca 1,5 měsíční anamnézu protrahovaných bolestí pravého hypochondria, epigastria a nechutenství. Opakovaně se objevily také prekolapsové a kolapsové stavy. V rámci provedených vyšetření byla indikována echokardiografie, která přinesla překvapivý nález laločnatého útvaru v pravé síni (PS) velikosti 42x37 mm vycházejícího z laterální stěny PS, dále byl přítomen organizovaný fluidoperikard s četnými hyperdenzními okrsky. MR srdce potvrdila přítomnost tumorózních mas vycházejících z volné stěny PS s propagací do dutiny PS a stěny pravé komory, dále difuzně infiltrativně podel perikardu a v oblasti velkých cév, tumor obsahoval četné okrsky hemoragie a nekróz. Bylo doplněno také PET/CT, které prokázalo hypermetabolismus glukózy (FDG) v perikardiální dutině, lymf. uzlině horního mediastina a mnohočetných ložiscích v obou plicích, ložisko prominující do PS bylo bez zvýšené akumulace FDG. Pacient byl plánován ke kardiochirurgické revizi. Velmi rychle ovšem došlo k progresi klinického stavu s dominujícími příznaky pravostranného srdečního selhání. Pacient umírá za 7 dní od stanovení diagnózy na multiorgánové selhání. Sekce prokázala nízce diferencovaný angiosarkom pravé síně s generalizací do plic. Primární ložisko se nacházelo ve volné stěně PS, příčinou absence akumulace FDG v útvaru v dutině PS byla rozsáhlá nekróza.
ZÁVĚR: Angiosarkom je nejčastější maligní nádor srdce, typicky lokalizovaný v pravé síni a v perikardu. Prognóza závisí na biolog. povaze a anatomické lokalizaci. Průměrná doba přežití je 9 -12 měsíců od stanovení diagnózy.