TROMBOEMBOLICKÉ KOMPLIKACE U MORBUS RENDU-OSLER-WEBER

Úvod: Morbus Rendu-Osler-Weber je vzácné autozomálně dominantní onemocnění vedoucí k abnormálnímu utváření cév kůže, sliznic a orgánů. Nejčastějším projevem jsou opakované epistaxe. Prokázalo se, že výskyt tromboembolických komplikací u pacientů s tímto onemocněním je signifikantně vyšší než v běžné populaci, přičemž jejich medikamentózní prevence nese riziko nestavitelního krvácení.

Kazuistika: 68-letá pacientka se základním onemocněním Morbus Rendu-Osler-Weber byla přijata po resuscitaci při fibrilaci komor v příčinné souvislosti s terapií digoxinem a hypokalemií. Pacientka byla na koronární jednotce stabilizována, nicméně hospitalizace byla komplikována opakovanými epistaxemi. Ke stavění krvácení byla užita terapie blokátorem adheze trombocytů v kapilárach (dicynone). Pacientka byla indikována ke koronarografii k vyloučení ischemické etiologie fibrilace komor. Tato bez významnější patologie. Pacientka po návratu z katetrizačního sálu vyvinula dušnost s rychlou desaturací a srdečnou zástavou. Během resuscitace bylo provedeno echokardiografické vyšetření se známkami akutního cor pulmonale. Přes komplexní terapii pacientka umírá pod obrazem asystolie. Patologická pitva potvrzuje jako příčinu smrti masivní plicní embolii.

Závěr: Pacienti s nemocí Rendu-Osler-Weber mají vysoké riziko tromboembolických komplikací. Jejich profylaxe antikoagulancemi je často  vzhledem ke krvácivým projevům nemožná. Zásadní je proto nefarmakologická prevence tromboembolické nemoci. V řešení krvácivých projevů je nutné vyvarovat se použití léčiv interferujících s koagulační kaskádou, které hyperkoagulační stav prohlubují.