DLOUHODOBÉ SLEDOVÁNÍ NEMOCNÝCH S ARYTMOGENNÍ DYSPLAZIÍ / KARDIOMYOPATIÍ PRAVÉ KOMORY SRDEČNÍ - KAZUISTIKA
Arytmogenní dysplazie/kardiomyopatie pravé komory srdeční (ARVD/C) představuje onemocnění charakterizované postižením pravé komory srdeční, které se klinicky manifestuje komorovými arytmiemi – palpitacemi, synkopou, náhlou srdeční smrtí, méně obvyklé jsou projevy pravostranného srdečního selhání.
Cílem předložené práce je zhodnocení možností léčby nemocných sledovaných pro ARVD/C na našem pracovišti.
Soubor nemocných: Dlouhodobě sledujeme 29 nemocných (20 mužů, průměrný věk 3515 let) pro diagnozu ARVD/C. 4 pacienti byli resuscitováni pro oběhovou zástavu na podkladě fibrilace komor, u 11 nemocných se onemocnění manifestovalo synkopou, u 13 palpitacemi s dokumentovanou komorovou tachykardií, 1 nemocný byl v době stanovení diagnozy asymptomatický.
Výsledky : Ze sledovaného souboru k 1.1.2013 přežívá 26 nemocných. O ovlivnění arytmogenního substrátu RF ablací jsme se pokusili u 15 nemocných. U 18 nemocných byl implantován kardioverter/defibrilátor pro recidivy či indukovatelnost komorových tachykardií, u 4 byly nutné opakované hospitalizace pro arytmickou bouři. Projevy pravostranné srdeční insuficience refrakterní na léčbu byly důvodem ortotopické transplantace srdce u 2 pacientů.
Závěry: Diagnoza ARVD/C představuje pro svého nositele reálné riziko náhlé srdeční smrti, současné možnosti léčby zásadním způsobem ovlivňují kvalitu života i prognózu nemocných s nejzávažnější formou onemocnění.