SYSTÉMOVÁ SKLERODERMIE JAKO PŘÍČINA DILATAČNÍ KARDIOMYOPATIE SE SRDEČNÍM SELHÁNÍM A SETRVALÝMI KOMOROVÝMI TACHYKARDIEMI - KAZUISTIKA

Úvod: Systémová sklerodermie může mít, kromě kožní symptomatologie, řadu systémových projevů. Postižení myokardu je většinou následkem plicní hypertenze. Primární kardiální postižení je poměrně vzácné a je přisuzováno mikrovaskulární ischémii.Vede k rozvoji fibrózy myokardu, která se projevuje srdečním selháním a/nebo arytmiemi. Onemocnění může být rovněž spojeno s perikarditidou.

Kazuistika: Demonstrujeme 53letou pacientku s překryvným syndromem – systémovou sklerodermií a polymyozitidou, která byla již 4 roky sledována pro plicní manifestaci onemocnění.
Kardiální postižení se nejdříve projevilo setrvalou monomorfní komorovou tachykardií. Při podrobnějším vyšetření byla echokardiograficky zjištěna dilatace levé komory s její difuzní hypokinezou a ejekční frakcí 35%. Nebyla přítomna plicní hypertenze. Selektivní koronarografie vyloučila ischemickou chorobu srdeční jako etiologii obtíží. Proto byla doplněna magnetická rezonance srdce, jejíž výsledky také svědčily pro diagnózu neischemické dilatační kardiomyopatie. Endomyokardiální biopsie neprokázala přítomnost infekčního agens. Na základě těchto vyšetření a celkové klinického obrazu byla stanovena diagnóza dilatační kardiomyopatie v rámci systémové sklerodermie.
Pacientka byla zajištěna implantabilním kardioverterem-defibrilátorem (ICD) s možností biventrikulární stimulace (široký QRS komplex na EKG). V následujících osmi měsících došlo k výrazné progresi systolické i diastolické dysfunkce levé i pravé komory. Pacientka byla opakovaně hospitalizována pro akutní dekompenzace srdečního selhání. Opakovaně byly přítomny setrvalé komorové tachykardie, které byly vždy ukončeny antitachykardickým pacingem či výbojem ICD. Stav nemocné v prosinci 2009 byl stabilizovaný.

Závěr: Kazuistika ukazuje na špatnou prognózu kardiální manifestace systémové sklerodermie i přes maximální možnou léčbu srdečního selhání.