NEOBVYKLÁ MANIFESTACE MYELOPROLIFERATIVNÍHO ONEMOCNĚNÍ
Myeloproliferativní choroby jsou charakterizovány klonální poruchou hemopoetické kmenové buňky. Kardiovaskulární komplikace jsou popisovány ve 4-21% případů u osob s myeloproliferací. Nejčastěji bývá postižena cirkulace cerebrální, retinální, digitální, mezenterická či portální, méně často pak řečiště koronární. Akutní koronární syndrom může být však první klinickou manifestací myeloproliferace.
33-letý muž byl přijat v kardiogenním šoku při infarktu myokardu přední stěny. Koronarogram s nálezem uzávěru kmene ACS, který řešen trombaspirací, bifurkačním stentingem RIA-RC a podáním IIb/IIIa blokátorů. Po přijetí pokračováno v umělé plicní ventilaci a kontrapulzaci, podávány katecholaminy, levosimendan, pro refrakterní plicní edém zahájena kontinuální hemoeliminace. Nález na UZ srdce odpovídal proběhlému anteroextenzivnímu infarktu myokardu. Ve vstupní laboratoři dominovala výrazná trombocytóza (992x109/l), leukocytóza (43x109/l), mírná polyglobulie (Hb 187g/l), s pozvolným poklesem při kontrolách. I přes maximální poskytovanou léčbu šokový stav pacienta postupně progredoval a 11. den došlo k refrakternímu oběhovému selhání a exitu.
Pitva potvrdila rozsáhlý transmurální infarkt myokardu (postiženo asi 80% myokardu LK). Na věnčitých tepnách popsány známky nevýznamného aterosklerotického postižení. Konstatováno bylo trombotické postižení cév ve více lokalizacích (věnčité tepny, intima aorty, renální tepna, slezinné cévy, horní dutá žíla, brachiocefalické žíly). Kostní dřeň byla popsána jako hypercelulární, trilineární, se zmnoženou červenou krevní řadou (nález suspektní z polycytemia vera).
Tato kazuistika popisuje ne příliš častou trombotickou komplikaci myeloproliferativního onemocnění.