STENOSY RENÁLNÍCH TEPEN U JEDNOVAJEČNÝCH DVOJČAT

Úvod: Stenosa renální tepny (RAS) může způsobit renální insuficienci, nekontrolovatelnou hypertensi ,opakované srdeční selhání a bleskové plicní edemy a je spojena s narůstající kardiovaskulární morbiditou a mortalitou.
Je nejčastěji způsobena aterosklerosou, která  postihuje většinou odstup a několik proximálních centimetrů renální tepny .Fibromuskulární dysplasie (FMD) se objevuje asi v 10% případů RAS nejčastěji ve střední, distální třetině kmene či ve větvích ledvinné tepny a typicky ji nalézáme u žen mladého a středního věku.

Popis případů :Ve své práci presentujeme nálezy u sester – jednovaječných dvojčat, z nichž první přichází na interní oddělení v roce 2006 ve svých 49 letech pro resistentní hypertensi a nalézáme u ní významnou stenosu ve střední třetině levé renální tepny (Doppler, CTA). Na DSA je stenosa tubulární v délce 20 mm a zasahuje až k ohybu před větvení renální tepny. Byla provedena  PTRA s implantací stentu. Následně došlo u pacientky ke zlepšení kontroly hypertense. Druhá sestra přichází v r 2009 pro nekontrolovatelnou  hypertensi . Dopplerovsky verifikujeme stenosu ve střední části pravé renální arterie, nález při DSA svědčí pro FMD.Po PTRA AR l.dx zlepšena kontrola hypertense 

Závěr: Vícečetné stenosy charakteru korálků na niti na DSA jsou charakteristické pro FMD a s největší pravděpodobností odpovídají mediální dysplasii. Tubulární charakter stenos není specifický pro histologii lese. Vzhledem  k lokalisaci lese i dalším souvislostem lze FMD i u naší první pacientky předpokládat.
Příčina fibromuskulární dysplasie není známa, ale zdá se, že genetika hraje svou roli. Zatím není jasné jaké geny by mohly FMD způsobovat. Proto nejsou dostupné genetické testy, či možný screening pro FMD.
.