SYNKOPA U NEKOMPAKTNÍ KARDIOMYOPATIE

Úvod
Nekompaktní kardiomyopatie je vzácné onemocnění myokardu, pro jehož léčbu nemáme guidelines.

Kazuistika
30letá žena s recidivujícími synkopami byla na naše pracoviště přijata po krátké resuscitaci. Pacientka dále stabilní, trval sinusový rytmus, bez arytmií, bez záchytu nesetrvalé komorové tachykardie. Na základě echokardiografického nálezu potvrzeného magnetickou rezonancí jí byla diagnostikována nekompaktní kardiomyopatie. Jiná patologie nebyla popsána, ejekční frakce levé komory 60%, bez známek patologického enhancementu po podání gadolinia. Elektrofyziologické vyšetření bez průkazu akcesorní dráhy či AVNRT, programovaná stimulace komor negativní, Wenckebachův bod 150/min. Anamnesticky jsme doplnili, že děd z otcovy strany zemřel náhle ve 33 letech. Pro diagnózu nekompaktní kardiomyopatie, stav po resuscitaci, výskyt recidivujících synkop u pacientky a náhlou smrt v rodině bylo indikováno zavedení implantabilního kardioverteru-defibrilátoru (ICD). V průběhu dalšího sledování po propuštění je pacientka po půl roce bez synkopy, bez výboje ICD.

Diskuze
Indikace primárně preventivní implantace ICD u pacientů s touto diagnózou a dobrou funkcí levé komory může být sporná. V literatuře je doporučeno přistupovat k takovým případům podobně jako k pacientům s neischemickou kardiomyopatií. Život ohrožující komorová tachykardie byla zaznamenána u více než 20% pacientů s nekompaktní kardiomyopatií.

Závěr
V souvislosti se zdokonalováním zobrazovacích metod je možno očekávat častější záchyt tohoto onemocnění a nutnost implantace ICD z důvodu této diagnózy.