PLICNÍ ARTERIÁLNÍ HYPERTENZE U PACIENTŮ S ROZTROUŠENOU SKLEROZOU

Úvod: Plicní arteriální hypertenze (PAH) je vzácná choroba definovaná jako přítomnost prekapilární plicní hypertenze a plicní cévní resistence >3WU za nepřítomnosti definované příčiny prekapilární plicní hypertenze. Roztroušená skleroza je onemocnění mozku a míchy, při kterém v důsledku lymfocytární infitrace dochází k poškození myelinu a axonů. V literatuře byla popsána asociace mezi těmito dvěma chorobami, která byla přisuzována terapii interferonem beta.
Popis případů: V našem centru jsou aktuálně sledovány 4 pacientky s roztroušenou sklerozou a plicní hypertenzí. Z nich jen dvě byly v předchorobí léčeny interferonem beta. Na základě literálních údajů byl u obou nemocných interferon vysazen, aniž by došlo k zlepšení symptomů plicní hypertenze. PAH byla léčena podle současných doporučení ESC. U jedné nemocné po vysazení došlo k výraznému zhoršení symptomů roztroušené sklerozy. Zbylé dvě nemocné nikdy interferonem léčeny nebyly.
Závěr: Popisované případy nemocných ukazují, že vzájemná rozvoj plicní arteriální hypertenze u pacientů s roztroušenou sklerozou může být komplexnější než pouhý nežádoucí účinek interferonu beta.