INTIMÁLNÍ SARKOM PLICNICE – RARITNÍ DIFERENCIÁLNÍ DIAGNÓZA CTEPH

Úvod: Chronická tromboembolická plicní hypertenze (CTEPH) je definována jako prekapilární plicní hypertenze podmíněná obstrukcí plicního řečiště tromby. Pokud se na diagnózu pomýšlí, diagnostika nečiní většinou potíže a choroba je potenciálně chirurgicky kurabilní. Nutné je ovšem brát v úvahu i vzácné diferenciální diagnózy, jakou je například sarkom plicnice.

Popis případu: 65letý pacient prodělal v březnu 2014 plicní embolii. Při antikoagulační léčbě trvalo postembolické postižení a dušnost ve funkční třídě NYHA III. U nemocného byla diagnostikována chronická tromboembolická plicní hypertenze a podstoupil endarterektomii plicnice (PEA) v listopadu 2014. Po operaci došlo ke zlepšení dušnosti do funkční třídy NYHA II, echokardiograficky byla přítomná pouze hraniční tenze v plicnici. Od začátku roku 2016 se dušnost zhoršila do funkční třídy NYHA III a nemocný prodělal synkopu v březnu 2016. Dle ventilačně perfuzní scintigrafie byla suspektní recidiva plicní embolie; CT angiografie a echokardiografie prokázaly přítomnost pendulujícího útvaru při plicnicové chlopni. Nemocný následně podstoupil kardiochirurgické odstranění útvaru, perioperačně byla zjištěna nádorová infiltrace stěny plicnice, chirurgicky neřešitelná. Histologicky byla stanovena diagnóza intimálního sarkomu plicnice. U nemocného byla zahájena léčba doxorubicinem.

Závěr: V terciárním centru je nutno pomýšlet i na vysloveně raritní diferenciální diagnózy CTEPH, jakou je intimální sarkom plicnice. Při menším rozsahu postižení může být sarkom chirurgicky řešitelný, jinak je možná chemoterapie. Prezentovaný případ ukazuje intimální sarkom plicnice s nasedajícím trombotickým postižením, které komplikovalo správnou diagnózu natolik, že byla stanovena až při reoperaci (re-PEA).