Úvod:
Amyloidóza je vzácné systémové onemocnění podmíněné depozicí amyloidu v řadě orgánů. Součástí klinického obrazu amyloidózy je i kardiální postižení, které se nejčastěji manifestuje pod obrazem restriktivní kardiomyopatie. Stanovení definitivní diagnózy vyžaduje precizní došetření včetně imunohistochemického vyšetření.
Cíl:
Posoudit význam endomyokardiální biopsie v diferenciální diagnostice kardiálního postižení při amyloidóze.
Metodika:
U pacientů, kteří byli na našem pracovišti došetřování pro suspekci na střádavé onemocnění myokardu, byla v rámci standardní diagnostiky provedena laboratorní vyšetření, echokardiografie, MRI srdce, Tc99m-DPD scan a endomyokardiální biopsie.
Výsledky:
Pro podezření na střádavé onemocnění myokardu bylo na našem pracovišti v letech 2016-2018 došetřováno 13 pacientů. U 12 pacientů byla provedena endomyokardiální biopsie femorálním přístupem. AL-amyloidóza byla imunohistochemicky prokázána u 2 pacientů (2 muži, průměrný věk 55,4 let). Senilní transthyretinová amyloidóza byla imunohistochemicky potvrzena u 6 pacientů (4 muži, 2 ženy, průměrný věk 79,5 let, obr.1 - barvení Kongo červení, obr.2 - vyšetření v polarizačním mikroskopu). MRI srdce nemohla být provedena u jedné pacientky pro MRI nekompatibilní kardiostimulátor,MRI nález podporující dg. kardiální amyloidózy byl popsán u 8 pacientů. Tc99m-DPD scan podpořil dg. transthyretinové amyloidózy u 7 pacientů.
Závěr:
V diferenciální diagnostice kardiálního postižení při amyloidóze je endomyokardiální biopsie s následným histologickým a imunohistochemickým vyšetřením odebraných vzorků jednou ze základních vyšetřovacích metod, která může přispět ke včasnému stanovení definitivní diagnózy, zahájení specifické terapie a včasné indikaci ev. HTx. Péče o tyto pacienty je multidisciplinární ve spolupráci kardiologa a hematologa.
