HYPERTROFICKÁ KARDIOMYOPATIE ČI SRDEČNÍ AMYLOIDÓZA?
Demonstrován případ 60letého nemocného poslaného k vyšetření s podezřením na hypertrofickou kardiomyopatii. V anamnéze opakované synkopy. Na EKG jen netypické změny ST-T, echokardiograficky difúzní hypertrofie myokardu (17 mm), dilatace obou síní s významnými insuficiencemi na A-V chlopních. Laboratorně nalezen vyšší bilirubin, GMT, lehčí renální insuficience bez proteinurie. Břišní sonografií prokázány jaterní venostáza, ascites, oboustranná nefropatie, edém stěny žlučníku. Excize kůže, podkoží, rekta ukázaly jen netypické nálezy, endomyokardiální biopsií prokázána AL amyloidóza. RTG vyšetření kostí bez patologického nálezu.
Stav uzavřen jako jako AL amyloidóza s převažujícím postižením srdce (a méně vyjádřeným dalším systémovým postižením). Za hospitalizace zahájen 1.cyklus terapie Dexametazonem 40 mg/den, dále podáván Furosemid 20 mg/den, Pancreolan forte, Helicid. Po ukončení 1.cyklu terapie Dexametazonem nemocný propuštěn do domácího ošetřování subjektivně zlepšen (plánovány ještě 3 cykly). V práci je dále diskutována diferenciální diagnóza mezi hypertrofickou kardiomyopatií a srdeční amyloidózou a možnost řešení sporných otázek.