SYNDROM SUPINAČNÍ HYPERTENZE S ORTOSTATICKOU HYPOTENZÍ

Cíl.
Prezentace problematiky protichůdných hemodynamických situací u nemocného se supinační hypertenzí a ortostatickou hypotenzí
Soubor a metodika: Kazuistická prezentace 75letého pacienta kavkazské rasy, s anamnézou intestinální polypózy, přechodných poruch vědomí, hypotenze s přechodnou zmateností, progredující únavy, obstipace a mikčních potíží, léčeného timololem a brinzolamidem pro glaukom. Neurologicky nalezena mírná rigidita a bradykinezie. TK 115/75 mm Hg, tepová frekvence 56/min, fyziologický fyzikální nález na karotidách, plicích a auskultaci srdce. Pacient podstoupil vyšetření mozku, myokardu, kožní biopsii, head-up tilt test, základní autonomní testy.
Výsledky:
Koronarografie a SPECT myokardu CT bez patologického nálezu. Echokardiografie: hypertrofie septa, EF LK 60 %, diastolická dysfunkce. Magnetická rezonance mozku: atrofie, abnormální signál v oblasti bazálních ganglií. Kožní biopsie: snížený počet tenkých nervových vláken. Scintigrafie myokardu I-123-MIBG: nízké vychytávání radiofarmaka v oblasti levé komory svědčí o poruše adrenergní inervace.
Autonomní testy: HUTT 45 min bez synkopy: průměrná tepová frekvence 64/min, průměrný TK 90/ 64 mm Hg. Test hlubokého dýchání: I-E 1,96 (stahů/min), I/E 1,04, Ortostatický test: RR max/RR min 1,01, 30:15 0,95, BI (%) 0,88, 5-minutová variabilita srdeční frekvence vleže (ms2): Power LF 8,55, Power HF 71,24, Total Power 117,46. Baroreflex mean slope v ortostáze 3,43.
Závěr:
Nálezy svědčí pro pokročilou autonomní neuropatii neurodegenerativní etiologie - primární dysautonomii. Poněvadž pro toto vzácné onemocnění nejsou vytvořeny doporučené postupy, případ vyžaduje individuální přístup. V našem případě je terapeutický plán zaměřen primárně na ortostatickou hypotenzi, pacient je léčen fludrokortizonem.