Exogenní alergická alveolitis i primární plicní hypertenze jsou vzácná onemocnění, jejichž rozlišení při typickém klinickém průběhu většinou nečiní vážnějších obtíží. Překládáme kazuistiku pacienta s atypickým akutním průběhem plicní arteriální hypertenze kombinovaným s pravděpodobnou exogenní alergickou alveolitis.
Pacient, 51-letý muž, byl vyšetřován po dobu 2 měsíců pro progredující námahovou dušnost, hemoptýzu a thorakalgie. Po vyšetření pneumologem mu byla nasazena léčba bronchiálního astmatu bez většího efektu.
Pacientům stav se však náhle zhoršil s rozvojem respirační insuficience. Byl proto přijat pro suspekci na exogenní alergickou alveolitis, pro kterou svědčil jak nový CT nález, tak i profese pacienta (soukromý zemědělec). Klinický obraz však nebyl zcela typický, proto bylo plicním lékařem žádáno vyjádření kardiologa. Již při prvním přiložení echokardiografické sondy byla patrná těžká dilatace pravostranných srdečních oddílů s odhadem tlaku v plicnici až 120mmHg.
Následující den při pravostranné katetrizaci došlo ke zhroucení oběhu s nutností kardiopulmonální resuscitace a následným napojením na arteriovenozní extrakorporální membránovou oxygenaci (VA ECMO). Při akutně nasazené kombinační specifické terapii plicní arteriální hypertenze ve vysokých dávkách (3x20mg sildenafilu, 5mg ambrisentanu a 100ng/kg/min-1 parenterálního treprostinilu) došlo k výraznému navýšení srdečního výdeje, nicméně i přes agresivní pneumologickou terapii se nezdařilo zlepšení oxygenačních funkcí plic. Hemodynamický efekt specifické terapie nicméně umožnil postupné snížení extrakorporální oběhové podpory a rekonfiguraci na V-V ECMO.
Navzdory zlepšení hemodynamického stavu však pacient za necelý měsíc od počátku hospitalizace zmírá pod obrazem multiorgánového selhání a septického šoku při nozokomiální pneumonii.
