VIEW AN ABSTRACT

MIKROANGIOPATICKÁ HEMOLYTICKÁ ANÉMIE PO PLASTICE MITRÁLNÍ CHLOPNĚ
Topic: Valvular disorders
Type: Poster - doctors , Number in the programme: 609

Přenosilová P.1, Pešková M.2, Štěrbáková G.1

1 I. interní klinika, FN Plzeň, Plzeň, 2 Kardiologická klinika, FN Plzeň, Plzeň


V kazuistice je prezentován případ těžké neimunitní hemolytické anémie při dysfunkci plastiky mitrální chlopně jako diagnózy stanovené per exclusionem. Hemolytická anémie po plastice mitrální chlopně je relativně podhodnocovaná, dosud popsaná v několika kazuistických sděleních.

67letý nemocný, po infekční endokarditidě aortální chlopně s významnou kombinovanou aortální vadou, po kombinovaném kardiochirurgickém výkonu (náhrada aortální chlopně bioprotézou, plastika mitrální chlopně), následně po opakované reinzerci ringu v oblasti zadního cípu mitrální chlopně pro selhání plastiky, perioperačně s komplikovaným průběhem, vyšetřován pro od výkonu progredující dušnost. Při přijetí zjištěna makrocytární anémie, se známkami extra – i intravaskulární hemolýzy (retikulocytóza, vysoká LD, neměřitelné nízký haptoglobin, hyperbilirubinémie, hemoglobinurie) s pozitivitou schistocytů. Vyloučena autoimunitní etiologie anémie, PNH klon nezjištěn, protilátky proti ADAMTS13 negativní. Vyloučeno systémové autoimunitní onemocnění a paraneoplastická etiologie. S ohledem na echokardiografický nález dysfunkční plastiky mitrální chlopně s kombinovanou vadou a těžkou plicní hypertenzí usuzováno na mechanickou hemolýzu. Konzultován kardiochirurg, který indikoval konzervativní postup v souladu s přáním pacienta při vysokém perioperačním riziku a pochybnostech o příčinné souvislosti. U nemocného nastavena léčba srdečního selhání, opakovaně substituován červený krevní obraz, vždy pouze s přechodným efektem na významnou dušnost, limitující kvalitu života. Pacient vzhledem k tíži symptomů s odstupem 3 měsíců podstoupil výkon s pokusem o náhradu mitrální chlopně, který byl neúspěšný.

Tato kazuistika ukazuje význam plastiky mitrální chlopně jako příčiny těžké hemolytické anémie. Se stoupajícími kardiochirurgickými výkony nelze vyloučit četnější výskyt v budoucnosti.