PROHLÍŽENÍ ABSTRAKTA

Úvod: Non-kompaktní kardiomyopatie (LVNC) je vzácné geneticky podmíněné onemocnění. Je charakterizováno lokalizovaným ztluštěním stěny levé komory (LK) s tenkou kompaktní vrstvou epikardiálně a tlustou vrstvou spongiózního myokardu na endokardiální straně. LVNC je asociována se 3 hlavními klinickými manifestacemi: srdečním selháním, arytmiemi a trombembolickými příhodami. Následující kazuistika popisuje případ ženy, která byla hospitalizována po mimonemocniční srdeční zástavě (OHCA) pro polymorfní komorovou tachykardii na podkladě LVNC.

Kazuistika: 64letá žena, doposud bez známých komorbidit, byla přijata po OHCA na podkladě polymorfní komorové tachykardie. Na místě zásahu byla defibrilována s obnovením sinusového rytmu (SR). Čas do obnovy hemodynamicky účinné srdeční aktivity byl 15 minut. Na EKG SR, blok levého raménka Tawarova, šíře QRS 150 ms. Po přijetí byla provedena koronarografie s normálním nálezem na věnčitých tepnách, levostranná ventrikulografie odhalila výraznější trabekulizaci komory. Doplněno echokardiografické vyšetření s nálezem nedilatované LK s ejekční frakcí (EF) 35%. V apikální polovině levé komory, v segmentech spodní a boční stěny, pod úrovní papilárních svalů, jsou patrné okrsky ztluštění stěny s tlustou spongiózní vrstvou endokardiálně a tenkou kompaktní vrstvou epikardiálně. Spongiózní vrstva je protkána hlubokými výběžky komunikujícími s dutinou LK, s barevným dopplerovským průkazem krevního proudění mezi recesy. Nález splňuje všechna Jenniho i Stöllbergerova morfologická kritéria LVNC. Po stabilizaci stavu pacientka nastavena na farmakologickou léčbu srdečního selhání a ze sekundárně preventivní indikace byl implantován biventrikulární defibrilátor. 

Závěr: Arytmie je druhým nejčastějším projevem LVNC (22% nemocných). Prezentujeme případ, kdy nově diagnostikovaná LVNC byla asociována s polymorfní komorovou tachykardií.