PROHLÍŽENÍ ABSTRAKTA

POSTIŽENÍ SRDCE U PACIENTA S P-ANCA NEGATIVNÍ EOZINOFILNÍ GRANULOMATÓZOU S POLYANGIITIDOU
Tématický okruh: Choroby myokardu a perikardu
Typ: Poster - lékařský , Číslo v programu: 571

Volovár Š.1, Mukenšnabl P.2, Rokyta R.1

1 Kardiologická klinika, Fakultní Nemocnice Plzeň, Plzeň - Lochotín, 2 Šiklův patologicko-anatomický ústav, Fakultní Nemocnice Plzeň, Plzeň - Lochotín


Úvod
Eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou (EGPA) se řadí mezi ANCA asociované vaskulitidy. Incidence je 1-3/1000000. Srdce je postiženo v 15-60 % případů, je asociováno s ANCA negativitou. V 60 % má charakter endomyokardiální fibrózy, v 10 % bývá intrakavitární trombóza. Popisují se i dysrytmie, koronární arteritida, myo- a perikarditida a valvulopatie.
Kazuistika
64-letý pacient byl přijat k selektivní koronarografii (SKG) pro elevaci hs-TnT a EKG změny susp. z ischemie myokardu. V laboratoři byla výrazná eozinofílie. SKG byla provedena s normálním nálezem. Doplnili jsme echokardiografii s nálezem hraniční systolické funkce a hypertrofie LK. K vyloučení poškození srdce při eozinofílii bylo doplněno cMRI, kde byly změny odpovídající Löfflerove endokarditidě bez intrakavitární trombózy. Rozběhli jsme dif.dg. postup k ozřejmění eozinofílie. Autoprotilátky byly negativní. Vyloučili jsme parazitózu, leukémii, alergie byla nepravděpodobná. Aplikovali jsme kritéria American College of Rheumatology k dg. EGPA, které byly splněny. Provedli jsme endomyokardiální biopsii s nálezem disperzní myofibrózy (obr.1) a infiltrace myokardu eozinofily (obr.2). Na kontrolní echokardiografii byly intrakavitární útvary LK (obr.3). Byla zahájena kombinovaná imunosupresivní léčba. Po ukončení pulzní terapie byla provedena echokardiografie: nitrokomorové útvary vymizely, zlepšila se EFLK.
Závěr
Postižení srdce u uvedeného pacienta mělo charakter eozinofilní myokarditidy, již s obrazem Löfflerove endokarditidy s intrakavitární trombózou. SKG vyloučila koronární postižení, to by přicházelo v úvahu při koronární arteritidě. Byla provedená v úvodu hospitalizace, kdy ještě vaskulitická fáze pravděpodobně nebyla rozvinutá. Vzhledem na absenci známek ischemie myokardu jsme SKG v dalším průběhu hospitalizace neopakovali. Imunosupresivní terapie vedla k zlepšení kardiálního nálezu.