POSTIŽENÍ SRDCE U SYSTÉMOVÉ AMYLOIDÓZY – KAZUISTIKA
Tématický okruh: Varia | |
| Typ: Ústní sdělení - sesterské , Číslo v programu: 50 | |
| Kmoníčková A.1, Petřková J.1 1 I. interní klinika- kardiologická, Fakultní nemocnice Olomouc, Olomouc | |
Amyloidóza je vzácné střádavé onemocnění, při kterém se mění struktura některých proteinů, které se stávají nepropustnými a dochází k jejich depozici v řadě orgánů. Amyloid je tvořen fibrilami tvořenými především výchozím proteinem. Bylo popsáno několik desítek proteinů, které mohou dát vznik amyloidu např. lehké řetězce imunoglobulinů, transthyretin (TTR), nebo axiální natriuretický peptid. Kazuistika se týká pacienta, který byl vyšetřován pro diagnózu hypertrofické restriktivní kardiopatie. Histologicky byla verifikovaná senilní transthyretinová amyloidóza z materiálu získaného biopsií z rekta. Senilní transthyretinová amyloidóza je onemocnění starších lidí, především mužů. Prekurzorovým proteinem amyloidových fibril je mutovaný transthyretin - prealbumin vážící tyroxin. Klinickým projevem senilní amyloidózy může být restriktivní kardiopatie a městnavé srdeční selhání. I když jsou pacienti s transthyretinovou amyloidózou vzácnou klinickou skupinou, je třeba na tuto diagnózu myslet. | |
